Por defecto: 

La Malformación de Chiari tipo II (MC II) es un defecto congénito que genera anomalías en la formación del cerebelo, afectando funciones motoras y no motoras asociadas a esta estructura. Justificación: Las valoraciones clínicas suelen enfocarse en los síntomas neurológicos, desestimando la integridad de la esfera cognitiva y adaptativa. Contar con un perfil neuropsicológico que describa dichos aspectos, brindará información sobre las características esperadas en estos pacientes de manera que puedan detectarse posibles déficits e intervenir de forma temprana. Objetivo: Explorar las características cognitivas y la conducta adaptativa en pacientes pediátricos con MC II con el fin de obtener un perfil neuropsicológico que permita delinear las habilidades adquiridas y alteradas. Hipótesis: Los pacientes con MC II presentarán alteraciones en funciones cognitivas asociadas al cerebelo como la fluidez verbal, el procesamiento espacial y la memoria de trabajo. Aunado a ello, se hipotetiza que las áreas adaptativas de autodirección y habilidades académicas funcionales se encontrarán disminuidas en estos pacientes. Metodología: Muestra: Se conformará con 10 pacientes con MC II y 10 niños (pareados) clínicamente sanos en un rango de edad de 7 a 12 años. Diseño: Se trata de un estudio de serie de casos con diseño no experimental de tipo exploratorio. Procedimiento: El estudio consistirá en 2 sesiones, en las cuales se aplicarán pruebas neuropsicológicas a los participantes y se brindarán cuestionarios a los padres. Análisis de datos: Se empleará el análisis bayesiano propuesto por Crawford, el cual brinda una medición de la anormalidad de los puntajes. Resultados: Hasta ahora, pese a que el desempeño observado es heterogéneo, existe una tendencia a presentar puntuaciones por debajo a lo esperado en los dominios cognitivos evaluados.

Cognición; Adaptación; Malformación; Chiari; II