La encefalitis de Rasmussen es un trastorno neurológico poco frecuente y progresivo que afecta a un hemisferio cerebral; y se asocia con hemiparesia y deterioro neurológico. La hemisferectomía funcional es el único tratamiento que ha demostrado detener el curso de la enfermedad y disminuir las crisis convulsivas. Se describe el caso de una niña de 8 años que inició en mayo de 2017 con crisis focales sin alteración de la conciencia. Posteriormente, presentó un adecuado control de las crisis, con rendimiento académico promedio, sin alteraciones neurológicas. En junio de 2018 fue hospitalizada por incremento en la frecuencia y duración de las crisis presentando disartria y disminución de fuerza de las extremidades inferiores y mano izquierda. El 22 de agosto ingresó al Servicio de Neurocirugía pediátrica para valoración e intervención por encefalitis de Rasmussen presentando alteraciones neurológicas y cognitivas. Previo a la hemisferectomía funcional se realizó un perfil comparativo del último año (2017) con respecto al periodo junio-julio (2018). Se aplicó el Inventario de Desarrollo Battelle, ABAS-II, SENA y CAVE. El puntaje total de la evaluación del desarrollo presentó una disminución significativa en el segundo periodo (junio-julio 2018), equivalente a 6.1DE. El área motora fue la más alterada (3.1DE), seguida del área adaptativa (2.9DE). El área cognitiva se encontró con menor disminución respecto a las demás (1.6DE). Se observó un incremento en las escalas de depresión, quejas somáticas con disminución significativa en la autonomía. Debido a la frecuencia de crisis convulsivas no se obtuvo un perfil del funcionamiento cognoscitivo. Se observó una disminución significativa en todas las áreas del desarrollo, especialmente en el área motora. Se requiere una evaluación postquirúrgica de las funciones cognoscitivas y habilidades adaptativas para una adecuada intervención.