El Síndrome de Sotos (SS) es un trastorno de etiología genética, considerado como poco frecuente. Entre las características principales de este síndrome destacan ciertos rasgos físicos, anomalías observadas por neuroimagen y alteraciones cognitivas, mostrando variabilidad en los perfiles. Las investigaciones sobre SS han sido pocas y se han reportado de forma somera, imposibilitando una subclasificación de este síndrome, además de dificultar su intervención.El presente trabajo tiene como objetivo evaluar e identificar el estado cognitivo de un niño con síndrome de Sotos. Se estableció como hipótesis clínica que las alteraciones del desarrollo cognitivo se deben al lenguaje expresivo.Se reporta el caso de un niño de 5 años, con el diagnóstico presuntivo de SS de forma temprana. La evaluación neuropsicológica se realizó con la aplicación de la escala Wechsler de Inteligencia para los niveles preescolar y primario (WPPSI-III), Figura Compleja de Rey para Niños y la exploración linguística basada en el modelo de Narbona (2003).Los resultados obtenidos en la historia de desarrollo tienen similitud con los reportados en la literatura. Asimismo, se identificó que las dificultades principales se encontraron en el lenguaje, específicamente en la propiedad psicológica como regulador de sus actividades y en la propiedad linguística en las esferas fonética, morfosintáctica y semántica, repercutiendo a su vez en los demás procesos cognitivos.Las dificultades presentadas sugieren una afectación en la sustancia blanca. Si bien el cerebro está en desarrollo es necesario estimularlo para formar redes y conexiones nerviosas con el objetivo de aminorar dificultades posteriores. La evaluación neuropsicológica apoya identificando el principal factor alterado que incide en los demás procesos cognitivos, afectando el desarrollo típico del niño. Además, da pauta a identificar las estrategias de intervención adecuadas y certeras a nivel integral para remediar las dificultades cognitivas, emocionales y escolares de las personas con SS.