La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo hereditario, caracterizado por movimientos involuntarios, trastornos cognitivos y cambios neuropsiquiátricos, los cuales contribuyen a un deterioro funcional con una pérdida gradual de independencia en las actividades de la vida diaria. La corea y otros trastornos del movimiento son el aspecto más visible de la enfermedad, sin embargo, los más debilitantes son los cambios cognitivos y conductuales teniendo un mayor efecto sobre la funcionalidad y calidad de vida de estas personas. El objetivo de esta investigación es indagar los cambios cognitivos y conductuales de una persona con Enfermedad de Huntington para establecer el pronóstico de la enfermedad y coadyuvar al establecimiento de un tratamiento oportuno y mantener un estado funcional el mayor tiempo posible. Se trata de un hombre de 60 años quien fue diagnosticado con la enfermedad de Huntington (41 repeticiones de CAG), el cual fue evaluado con el Programa Integrado de Exploración Neuropsicológica “Test Barcelona”, la Figura Compleja de Rey-Osterreith, Test de Aprendizaje de Palabras de Artiola y la escala de Actividades Instrumentales de la vida diaria de Lawton y Brody. Los resultados apoyan la presencia de Trastorno Neurocognitivo Menor de acuerdo con el DSM-V, 2014, con predominio disfuncional en el funcionamiento ejecutivo.Dichos hallazgos se pueden relacionar con lo planteado en la literatura en términos de repetición del triplete CAG, pues se ha observado que cuanto más se repita el triplete, el progreso cognitivo es más rápido, aunado a ello, se ha demostrado que la gravedad del deterioro funcional está, al menos moderadamente relacionado con la gravedad de la disfunción motora y cognitiva. Sin embargo, estos factores explican solo una parte del fenómeno, el resto podría explicarse por las anomalías conductuales que ocurren en la enfermedad.